Dystonie
Dystonie ist ein Sammelbegriff für verschiedene Erkrankungen, bei denen sich Muskeln unwillkürlich und über längere Zeit anspannen. Die Betroffenen können diese Muskelbewegungen nicht bewusst steuern.
Je nachdem, welche Muskeln betroffen sind und wie stark die Dystonie ausgeprägt ist, können ungewöhnliche Bewegungen oder Fehlhaltungen entstehen. Ein Beispiel dafür ist der sogenannte Schiefhals, bei dem sich der Kopf unwillkürlich zur Seite dreht oder neigt.
Einer Dystonie kann man nicht vorbeugen. Es gibt jedoch verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, mit denen sich die Beschwerden häufig lindern lassen. Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu reduzieren und die Lebensqualität der Betroffenen möglichst zu erhalten.
Unser Gehirn steuert über das Nervensystem einen grossen Teil unserer Bewegungen. Bei einer Dystonie funktioniert diese Steuerung nicht wie gewohnt. Dadurch erhalten bestimmte Muskeln Signale, die dazu führen, dass sie sich unwillkürlich zusammenziehen.
Diese Muskelanspannungen können sich ähnlich wie ein Muskelkrampf anfühlen. Sie können einzelne Muskeln oder ganze Muskelgruppen betreffen.
Bei den Betroffenen kann sich eine Dystonie durch ungewöhnliche Bewegungen oder Körperhaltungen zeigen. Diese können nur für kurze Zeit auftreten oder länger anhalten.
Da eine Dystonie vor allem die Steuerung von Bewegungen betrifft, gehört sie zu den sogenannten Bewegungsstörungen.
Es gibt verschiedene Formen der Dystonie:
Generalisierte Dystonie
Bei einer generalisierten Dystonie sind grössere Bereiche des Körpers oder sogar der gesamte Körper von den unwillkürlichen Muskelanspannungen betroffen.
Diese Form der Dystonie ist häufig erblich bedingt und beginnt meist bereits im Kindes- oder Jugendalter. Je nach Ausprägung kann sie die Bewegungsfähigkeit stark einschränken und zu schweren Behinderungen führen.
Eine generalisierte Dystonie kann auch als Folge einer anderen Grunderkrankung auftreten. In diesem Fall spricht man von einer symptomatischen Dystonie.
Fokale Dystonie
Bei einer fokalen Dystonie ist nur eine bestimmte Körperregion oder eine einzelne Muskelgruppe betroffen.
Sind zwei benachbarte Körperregionen beziehungsweise Muskelgruppen betroffen, wird dies als segmentale Dystonie bezeichnet. Sind mehrere voneinander getrennte Bereiche betroffen, spricht man von einer multifokalen Dystonie.
Je nachdem, welche Körperregion oder welche Muskeln betroffen sind, gibt es verschiedene Formen der fokalen Dystonie.
Schiefhals
Bei einer Dystonie im Hals- und Nackenbereich kommt es zu unwillkürlichen Muskelanspannungen. Dadurch kann sich der Kopf zur Seite drehen oder neigen und eine auffällige Fehlhaltung einnehmen. Diese Form wird als zervikale Dystonie oder Torticollis spasmodicus bezeichnet.
Der Schiefhals gehört zu den häufigsten Formen der fokalen Dystonie. Je nachdem, welche Muskeln betroffen sind, können unterschiedliche Kopfhaltungen entstehen. Häufig wird der Kopf in Richtung des angespannten Muskels geneigt oder gedreht.
In bestimmten Fällen können neurologische Störungen oder Schädigungen im Zusammenhang mit der Geburt eine Rolle spielen.
Lidkrampf
Beim Lidkrampf, auch Blepharospasmus genannt, sind die Muskeln rund um die Augen betroffen. Die Augenlider schliessen sich dabei unwillkürlich oder werden krampfartig zusammengekniffen. Dies kann ein Auge oder beide Augen betreffen.
Bestimmte äussere Einflüsse wie helles Licht, Fernsehen oder Wind können die Beschwerden verstärken. Während eines Lidkrampfes kann das Sehvermögen vorübergehend eingeschränkt sein. Besonders bei Tätigkeiten wie dem Autofahren kann dies für Betroffene sehr belastend sein.
Der Lidkrampf gehört zu den häufigeren Formen der fokalen Dystonie und tritt bei Frauen häufiger auf als bei Männern.
Schreibkrampf
Manche Formen der Dystonie treten nur bei einer bestimmten Tätigkeit auf. Sie werden als aktionsspezifische fokale Dystonie oder Beschäftigungsdystonie bezeichnet.
Ein bekanntes Beispiel ist der Schreibkrampf. Beim handschriftlichen Schreiben verkrampfen die Muskeln der Hand unwillkürlich. Betroffene halten den Stift dadurch häufig sehr fest oder pressen ihn mit den Fingern zusammen. Zu Beginn sind meist nur die Muskeln der Hand betroffen. Im weiteren Verlauf können auch Muskeln des Arms beteiligt sein.
Ähnliche Beschwerden können bei anderen Tätigkeiten auftreten, die viele präzise und wiederholte Bewegungen erfordern. Dazu gehört beispielsweise das Spielen eines Musikinstruments. Deshalb können auch Musikerinnen und Musiker von einer solchen Dystonie betroffen sein.
Dystonien gehören zu den seltenen Erkrankungen. Schätzungen zufolge sind etwa 40 von 100’000 Menschen von einer Dystonie betroffen.
Grundsätzlich kann eine Dystonie in jedem Lebensalter auftreten. Wann die ersten Beschwerden beginnen, hängt unter anderem von der jeweiligen Form der Erkrankung ab.
Eine generalisierte Dystonie beginnt häufig bereits im Kindes- oder Jugendalter. Eine fokale Dystonie tritt dagegen meist erst im Erwachsenenalter auf, häufig zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.
In den meisten Fällen lässt sich keine eindeutige Ursache für eine Dystonie feststellen. Fachpersonen sprechen dann von einer idiopathischen oder primären Dystonie.
Seltener entsteht eine Dystonie als Folge einer anderen Erkrankung oder durch bestimmte äussere Einflüsse. In diesem Fall spricht man von einer sekundären Dystonie.
Mögliche Ursachen einer sekundären Dystonie sind zum Beispiel:
- Chorea Huntington, eine erbliche Erkrankung des Gehirns
- bestimmte Formen der Parkinsonkrankheit
- seltene Stoffwechselerkrankungen
- Infektionskrankheiten
Auch bestimmte Medikamente können eine sekundäre Dystonie auslösen. Dazu gehören insbesondere sogenannte Neuroleptika. Als Nebenwirkung können unwillkürliche und auffällige Bewegungen entstehen, die als Früh- oder Spätdyskinesien bezeichnet werden.
Auch Verletzungen, beispielsweise nach einem Unfall im Halsbereich, können in manchen Fällen eine Dystonie auslösen.
Früher wurde angenommen, dass eine fokale Dystonie psychische Ursachen hat. Heute weiss man, dass es sich um eine neurologische Erkrankung mit körperlichen Ursachen handelt. Eine wichtige Rolle spielen dabei die sogenannten Basalganglien. Das sind Bereiche im Gehirn, die an der Steuerung und Koordination unserer Bewegungen beteiligt sind. Bei einer Dystonie ist ihre Funktion beeinträchtigt.
Die Beschwerden können je nach Form und Ausprägung der Dystonie sehr unterschiedlich sein.
Die unwillkürlichen Muskelanspannungen können nur einzelne Körperregionen betreffen, beispielsweise den Hals, die Arme oder die Beine. Bei einer generalisierten Dystonie können dagegen grössere Bereiche oder der gesamte Körper betroffen sein.
Auch die Stärke der Beschwerden ist von Person zu Person unterschiedlich. Manche Betroffene haben nur leichte Symptome und sind in ihrem Alltag kaum eingeschränkt. Bei anderen können die Muskelanspannungen starke Schmerzen verursachen oder bestimmte Bewegungen deutlich erschweren. Die dauerhaft angespannten Muskeln können zudem verdickt sein und sichtbar hervortreten.
Bei einem Schiefhals, also einer zervikalen Dystonie, können erste Anzeichen beispielsweise Verspannungen oder ein Zittern des Kopfes sein. Manche Betroffene können die unwillkürliche Bewegung vorübergehend abschwächen oder unterbrechen, indem sie beispielsweise mit einem Finger das Kinn berühren.
Zu Beginn treten die krampfartigen Bewegungen häufig nur zeitweise auf und lassen wieder nach. Im weiteren Verlauf können sie jedoch länger anhalten oder dauerhaft bestehen bleiben.
Eine Dystonie kann neben den körperlichen Beschwerden auch eine grosse seelische Belastung darstellen. Sichtbare, unwillkürliche Bewegungen oder Körperhaltungen können den Alltag und das Wohlbefinden beeinträchtigen. Bei manchen Betroffenen können dadurch auch depressive Verstimmungen auftreten.
Besteht der Verdacht auf eine Dystonie, steht zunächst ein ausführliches Gespräch mit der betroffenen Person im Mittelpunkt. Dabei werden unter anderem die Beschwerden, deren Beginn und bisheriger Verlauf sowie mögliche Vorerkrankungen besprochen. Dieses Gespräch wird als Anamnese bezeichnet.
Anschliessend erfolgt eine gründliche körperliche und neurologische Untersuchung. Häufig liefern diese Untersuchungen bereits wichtige Hinweise darauf, ob eine Dystonie vorliegt.
Je nach Beschwerden können weitere Untersuchungen notwendig sein. Dazu gehören beispielsweise:
- eine Elektromyografie (EMG), mit der die elektrische Aktivität der Muskeln gemessen wird;
- Blut- und Urinuntersuchungen, um mögliche andere Ursachen der Beschwerden abzuklären;
- eine Magnetresonanztomografie (MRT) des Kopfes, mit der detaillierte Bilder des Gehirns erstellt werden.
Diese zusätzlichen Untersuchungen können dabei helfen, die Diagnose zu bestätigen oder andere Erkrankungen als Ursache der Beschwerden auszuschliessen.
Die Behandlung kann ambulant in unserer Sprechstunde durchgeführt werden und richtet sich nach Art der Dystonie.
Welche Behandlung am besten geeignet ist, hängt vor allem von der Form und Ausprägung der Dystonie sowie von den individuellen Beschwerden ab. Häufig werden verschiedene Therapieformen miteinander kombiniert.
In vielen Fällen ist die genaue Ursache einer Dystonie nicht bekannt. Deshalb gibt es bislang keine Behandlung, die die Erkrankung ursächlich heilen kann. Die Therapie konzentriert sich darauf, die Beschwerden zu lindern, die Beweglichkeit zu verbessern und die Lebensqualität möglichst zu erhalten.
Injektionen mit Botulinumtoxin
Bei einer fokalen Dystonie sind einzelne Muskeln oder Muskelgruppen betroffen. In diesen Fällen kann eine gezielte Behandlung mit Botulinumtoxin, auch als «Botox» bekannt, sinnvoll sein.
Dabei werden mit einer feinen Nadel sehr kleine Mengen Botulinumtoxin direkt in die betroffenen Muskeln gespritzt. Das Medikament hemmt vorübergehend die Übertragung bestimmter Nervensignale auf den Muskel. Dadurch wird der behandelte Muskel gezielt geschwächt und kann sich weniger stark zusammenziehen. Krämpfe und unwillkürliche Bewegungen können dadurch deutlich nachlassen.
Die Wirkung beginnt in der Regel nach einigen Tagen und hält etwa drei Monate an. Danach kann die Behandlung wiederholt werden.
Botulinumtoxin wird insbesondere bei fokalen Dystonien wie Schiefhals und Lidkrampf eingesetzt.
Behandlung mit Medikamenten
Medikamente können vor allem bei einer generalisierten Dystonie eingesetzt werden. Sie kommen auch bei fokalen Dystonien infrage, wenn die Behandlung mit Botulinumtoxin nicht ausreichend wirkt.
Je nach Form und Beschwerden stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung.
Operative Behandlung
Wenn andere Behandlungsmöglichkeiten nicht ausreichend helfen oder starke Nebenwirkungen verursachen und die Lebensqualität erheblich beeinträchtigt ist, kann eine operative Behandlung in Betracht gezogen werden.
Eine wichtige Möglichkeit ist heute die tiefe Hirnstimulation.
Der Verlauf einer Dystonie kann von Person zu Person sehr unterschiedlich sein und lässt sich nicht immer genau vorhersagen.
Bei manchen Betroffenen gehen die Beschwerden innerhalb der ersten drei Jahre vollständig zurück. Dies wird als Remission bezeichnet. Allerdings können die Symptome zu einem späteren Zeitpunkt erneut auftreten.
Bei anderen Betroffenen nehmen die Beschwerden zunächst über einen Zeitraum von etwa drei bis fünf Jahren zu. Danach kann sich die Erkrankung stabilisieren, sodass sich die Symptome nicht mehr wesentlich verstärken.
Eine besondere Belastung können Schmerzen darstellen. Diese können sich teilweise unabhängig davon verstärken, wie stark die Dystonie selbst ausgeprägt ist.
Auch länger anhaltende Fehlhaltungen können körperliche Folgen haben. Durch die ungewohnte Belastung werden beispielsweise die Gelenke stärker beansprucht. Dadurch können mit der Zeit zusätzliche Gelenkbeschwerden entstehen.